Danas se širom sveta obeležava Svetski dan HAE radi podizanja svesti javnosti, kako opšte tako i stručne, o ovoj malo poznatoj genetskoj bolesti koja, prema svetskim statistikama, pogađa jednu u 50.000 osoba.
Hereditarni angioedem (HAE) je retka i po život opasna bolest koja izaziva čestu pojavu teških otoka, a uzrokuje je urođeni nedostatak C1 inhibitora, jednog krvnog proteina. Iako se otoci najčešće pojavljuju spontano i neočekivano, s vremenom su prepoznati i pojedini provocirajući faktori, kao što su fizička trauma, emocionalni stres, infekcije i neki lekovi, koji mogu dovesti do pojave otoka. Otoci koje izaziva HAE ne svrbe, u proseku traju između tri i pet dana i ne reaguju na terapiju koja se koristi u lečenju alergije.
Foto: Jovana Cvetković
Dok otok šaka i stopala izaziva privremeni invaliditet kod osoba obolelih od HAE, sprečavajući ih da obavljaju svakodnevne aktivnosti, otok organa trbušne duplje je praćen jakim bolom, povraćanjem i dijarejom. Najopasniji su, međutim, otoci koji zahvataju disajne puteve jer su često, bez odgovarajuće terapije – smrtonosni.
Bez prave dijagnoze i odgovarajuće terapije, smrtnost od HAE dostiže i 30 odsto. Pacijenti oboleli od ove retke bolesti godinama ostaju neprepoznati i pogrešno se leče od alergije, astme, upale slepog creva, različitih ginekoloških oboljenja i sličnog, a do postavljanja prave dijagnoze često protekne i više od deset godina. Prema podacima udruženja HAE Srbija, u našoj zemlji je evidentirano 85 pacijenata, a bar još toliko osoba s hereditarnim angioedemom i dalje živi bez dijagnoze.
Foto: Tejlor Džejms
Od 2017. godine, zahvaljujući Fondu za retke bolesti, lekovi za HAE – preparati C1 inhibitora i antagonista bradikininskih receptora – postali su prvi put dostupni i pacijentima u Srbiji.
Prema rečima dr Dušanke Marković, šefa Imunološke laboratorije KC Niš i člana Komisije za lečenje urođenih bolesti metabolizma RFZO, svoje pravo na lečenje je u prošloj godini ostvarilo 60 odsto registrovanih pacijenata. Ona ističe da je najvažnije da se terapija kod pacijenata s HAE primeni bez odlaganja. Zbog toga će se, dodaje dr Marković, u narednom periodu raditi na obezbeđivanju uslova za kućnu primenu lekova za HAE.
Ivana Golubović, predsednik udruženja HAE Srbija, navodi da je zbog nepravovremene dijagnoze i nedostupnosti terapije za HAE, svaki treći oboleli u našoj zemlji izgubio člana uže porodice, a da je šestoro pacijenata život spasen u poslednjem trenutku.
„Nažalost, osim pristupa terapiji, malo poznavanje ove bolesti među lekarima i drugim zdravstvenim radnicima i dalje predstavlja veliki problem u lečenju, ne samo u Srbiji. Upravo se zbog toga 16. maja širom sveta obeležava Svetski dan HAE, kako bi se na globalnom nivou podigla svest o hereditarnom angioedemu i unapredio život osoba obolelih od ove retke bolesti”, zaključuje Ivana.
Komentari (0)